FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?

Le terme de fibrose pulmonaire désigne la formation de tissu cicatriciel dans les poumons. Il existe plus de deux cent affections différentes qui se caractérisent par une combinaison de fibrose et d’inflammation à des degrés variables. Le groupe des affections qui s’accompagnent d’une formation de fibrose sont appelées maladies pulmonaires interstitielles ou pneumopathies interstitielles diffuses (PID) maladies du parenchyme pulmonaire. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) se distingue des autres formes de fibrose par le fait que :

  • Elle ne peut être rattachée à un autre diagnostic / une autre maladie (elle est dite « idiopathique »)

  • Bien qu’un certain degré d’inflammation soit également observé dans la fibrose pulmonaire idiopathique, cette dernière ne joue pas un rôle central

Ceci la différencie également des autres formes de fibrose dans lesquelles la fibrose serait plutôt la résultante d’une inflammation chronique associée à des maladies bien identifiées.

Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, la variation d’intensité entre inflammation et fibrose entraine une évolution distincte de la maladie et par conséquent un traitement différent pour chacune de ces affections. Le groupe des affections qui s’accompagnent d’une formation de fibrose sont appelées maladies pulmonaires interstitielles ou maladies du parenchyme pulmonaire. Un excès de production de tissu cicatriciel détruit la structure saine des poumons de façon irréversible. A mesure que la maladie évolue, l’activité des poumons est entravée et rend de plus en plus difficile l’absorption d’oxygène. Au début, les symptômes ne sont présents que pendant l’effort mais à mesure que la maladie évolue, l’essoufflement se manifeste aussi au repos. La maladie apparaît en général entre 50 et 70 ans, plus chez les hommes que chez les femmes, plus chez les fumeurs ou anciens fumeurs.

Pourquoi certaines personnes développent une fibrose pulmonaire idiopathique ?

Comme son nom l’indique, la fibrose pulmonaire idiopathique est de cause inconnue. Ce que les experts pensent actuellement, c’est que pour développer une FPI, il faut la conjonction de :

1) un terrain particulier (modifications du fonctionnement des cellules pulmonaires avec l’âge ou en raison de modifications génétiques expliquant certaines formes familiales) et de

2) l’exposition actuelle ou dans le passé à des éléments susceptibles d’irriter / d’abîmer le poumon (fumée de cigarette, pollution, acidité secondaire à un reflux gastro-œsophagien, infections virales…).

Une fois que les cellules du poumon sont abimées/irritées par ces stimuli, il s’ensuit la mise en place d’une réaction de cicatrisation excessive en raison du terrain particulier décrit plus haut. C’est précisément ce processus de réparation/cicatrisation excessif qui est responsable du développement de la fibrose.

Nos objectifs d'information et de sensibilisation ont été possibles grâce au soutien apporté par Boehringer Ingelheim et Roche. L'ensemble de la communauté des patients atteints de la FPI remercient nos partenaires pour leur engagement à notre cause.