DIAGNOSTIC

Comment pose-t-on le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique ?

Les éléments essentiels indispensables au diagnostic sont décrits ci-dessous.

A. Un interrogatoire détaillé du patient

Un interrogatoire minutieux est d’une extrême importance. Une attention particulière est portée aux symptômes d’essoufflement et aux efforts dont le patient est encore capable. Des informations sont recueillies concernant l’exposition actuelle et l’exposition dans le passé à certaines substances, gaz et exhalations, les passe-temps, les activités professionnelles, le contact avec des animaux (domestiques) , la prise de médicament, la consommation de tabac etc… Une investigation sur les antécédents familiaux permet d’exclure des troubles héréditaires. L’investigation visera en outre à évaluer la présence éventuelle de maladies systémiques sous-jacentes. Il est important de savoir que la formation de fibrose pulmonaire n’est parfois décelée que nombre d’années après l’exposition!

B. L’examen médical

Le pneumologue procède à un examen médical détaillé. Un des tests consiste à écouter les poumons à l’aide d’un stéthoscope. La présence de râles crépitants (similaire au bruit fait à l’ouverture d’un velcro) peut indiquer la présence de cette maladie. Il doit aussi porter son attention sur le rythme respiratoire et effectuer pour le reste un examen physique général afin d’exclure d’autres affections ou de déceler des maladies systémiques sous-jacentes.

C. Tests sanguins

Le sang du patient est analysé en détail. Certains tests sanguins peuvent en effet renseigner sur la présence d’une éventuelle maladie qui serait à l’origine de la fibrose pulmonaire, comme par ex. la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie.

D. Techniques d’imagerie

La radiographie du thorax (ou des poumons) est un des examens de base les plus importants en cas de maladie pulmonaire interstitielle et de fibrose pulmonaire. Souvent, des anomalies sont visibles, surtout dans la partie inférieure des poumons, mais à un stade précoce la radio peut être tout à fait normale. Ces dernières années, le scanner à haute résolution (ou tomodensitométrie) du thorax a conquis une place stratégique dans le diagnostic des PID et notamment de la fibrose pulmonaire idiopathique et a permis de suivre l’évolution de la maladie. Au cours de l’examen le patient est couché dans une sorte de gros « tuyau » qui permet d’envoyer des rayons X tout autour du patient à partir de différentes positions. Les informations sont traitées par ordinateur et transmises en images. Le résultat du scanner permet au spécialiste de visualiser clairement ce qui se passe dans les tissus pulmonaires.

E. Tests de fonction pulmonaire

Ces tests permettent au spécialiste de se faire une idée réelle de la capacité des poumons. Au cours de ces tests le patient doit inspirer et expirer dans un embout. Le nez du patient est fermé par une pince afin d’éviter qu’il respire par le nez. Un appareil mesure alors le débit d’air inspiré et expiré par le patient dans un temps limité et en calcule des volumes (capacité vitale, capacité pulmonaire totale). En cas de fibrose pulmonaire, le volume d’air que le patient peut mobiliser est diminué. L’absorption d’oxygène peut également être mesurée (capacité de diffusion). Chez le patient atteint de fibrose pulmonaire celle-ci est aussi clairement affaiblie.

F. Bronchoscopie et lavage broncho-alvéolaire

Au cours de cet examen, le spécialiste inspecte les voies respiratoires du patient au moyen d’un bronchoscope. Cet instrument est un tube souple et fin muni d’une lentille optique ou d’une petite caméra et peut aussi prélever des échantillons de tissu pulmonaire. En cas de diagnostic de fibrose pulmonaire, il est important d’effectuer un lavage broncho-alvéolaire au cours de la bronchoscopie. Du liquide physiologique est alors injecté dans les bronches par le bronchoscope puis ré-aspiré autant que possible. Ce liquide est ensuite envoyé à un laboratoire pour être analysé. La bronchoscopie semble à première vue être une intervention désagréable, mais grâce aux instruments et sédatifs actuels, l’examen se déroule en général sans que le patient n’en souffre.

Malgré tous ces examens, le diagnostic de FPI reste difficile à établir pour plusieurs raisons.

1) La recherche et l’exclusion de certaines causes associées de fibrose n’est pas aisée (exemple, une exposition professionnelle antérieure).
2) d’autres maladies peuvent être présentes en même temps et donner des symptômes similaires (exemple : bronchite chronique, problèmes cardiaques, asthme).
3) l’aspect radiologique est variable et l’aspect de la maladie évolue au cours du temps.

Par conséquent,

1) les médecins spécialisés dans cette pathologie ont parfois recours à la réalisation d’une biopsie pulmonaire. Celle-ci peut être réalisée par voie chirurgicale ou endoscopique (cryobiopsies pulmonaires). L’analyse anatomopathologique (c’est à dire au microscope) de la biopsie met alors en évidence un aspect caractéristique dit d’ « UIP » pour Usual Interstitial Pneumonia. Cependant, un tel aspect peut également se voir dans d’autres formes secondaires de fibrose autres que la fibrose idiopathique.

2) Dès lors, vu la difficulté extrême de poser un diagnostic correct en cas de fibrose pulmonaire, les associations européennes et américaines de pneumologues recommandent que le diagnostic soit basé sur une concertation formelle entre plusieurs spécialistes tels que des pneumologues, des radiologues, des anatomopathologistes et des médecins du travail spécialisés dans les maladies pulmonaires interstitielles. C’est ce qu’on appelle la concertation multidisciplinaire. Lors de ces réunions, les résultats complets de l’interrogatoire, des examens cliniques, des tests de la fonction pulmonaire, de la bronchoscopie avec lavage, de la radiographie et d’une éventuelle biopsie sont débattus. Il est prouvé que cette méthode de travail est la seule qui permette aux médecins de poser le diagnostic le plus juste. Cela leur donne en outre la possibilité de discuter du meilleur traitement possible pour le patient en question.

Pour plus d'informartion n'hésitez à vous rendre sur le site de la FPI

Traitements pharmacologiques

Oxygénothérapie

Greffe de poumon

Essais cliniques

Réhabilitation respiratoire

Soutien psychologique

TRAITEMENTS

1 Traitements médicamenteux de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

Cette maladie est caractérisée par une formation prononcée de tissu cicatriciel. Utilisé conventionnellement dans le passé, le traitement par corticostéroïdes seul ou associé à l’azathioprine (Imuran) s’est révélé au cours du temps clairement inefficace pour cette maladie. l’Azathioprine (Imuran), souvent associé à cette thérapie, n’a pas encore démontré son efficacité. Ce qui est par contre bien connu, c’est que ces thérapies entrainent fréquemment un développement de diabète, d’ostéoporose ou de perte de masse musculaire qui rendent tout effort encore plus difficile pour le patient.

Depuis 2012, la pirfenidone (Esbriet®) est remboursé en Belgique dans le cadre de la prise en charge de la FPI. Il s’agit d’une molécule présentant des propriétés anti-fibrotiques. Plusieurs études cliniques récentes ont établi son efficacité sur la dégradation de la fonction respiratoire au cours du temps des patients atteints de FPI. De plus, l’étude ASCEND publiée en mai 2014 montre également un effet positif de ce traitement sur le pronostic de la maladie. L’Esbriet est indiquée dans les formes légères à modérées de la maladie et doit être prescrite dans des centres experts spécialisés. Vous pouvez les contacter pour plus d’informations sur ce traitement.

Le nintedanib est une autre molécule ayant montré son efficacité pour ralentir l’évolution de la maladie. Les études INPULSIS publiées en mai 2014 ont en effet confirmé l’efficacité du nintedanib (OFEV®) pour réduire la perte de fonction respiratoire au cours du temps et montrer un effet sur le risque d’exacerbation de la maladie. Ce traitement est également disponible en Belgique dans les centres spécialisés.

La recherche d’autres nouveaux moyens pour lutter contre la formation de tissu cicatriciel avec le minimum d’effets indésirables n’a jamais été aussi active qu’actuellement. La connaissance des mécanismes sous tendant la maladie progresse et le développement de nouveaux traitements est espéré dans les prochaines années (certains sont déjà à l’essai dans le cadre d’essais cliniques)mis à la disposition d’études cliniques. L’effet de nouveaux médicaments est observé dans ce cadre. Plusieurs centres dans notre pays participent à ces études cliniques. N’hésitez pas à les contacter pour plus d’informations sur ces traitements.

2 La transplantation pulmonaire

Quand la maladie ne peut être contrôlée, une greffe pulmonaire peut dans certains cas être envisagée. Chez les patients sélectionnés pour cette intervention, un des poumons ou les deux sont remplacés par des organes de donneurs. Pour certains malades, ce traitement est le seul qui offre des chances de survie. Il est essentiel que le patient soit dirigé à temps vers un centre ayant l’expérience requise pour les greffes pulmonaires mais malheureusement, tout le monde ne peut bénéficier de cette procédure.

3 Autres traitements

  • Oxygénothérapie : quand la maladie progresse, il arrive un moment où l’oxygène vient à manquer. A ce moment là, la suppléance de cet oxygène manquant peut se faire au moyen de divers systèmes (concentrateurs, bouteilles, oxygène liquide).

  • Traitement du reflux gastro-œsophagien (exemple oméprazole ou pantoprazole) : la position des traitements antiacides fait débat au sein des experts de la FPI. Ils sont certainement recommandés en cas de symptômes liés au reflux comme le brulant car le reflux peut participer au développement ou à l’aggravation de la FPI. En l’absence de symptôme, le bénéfice est plus discutable (il existe des arguments pour et arguments contre).

  • Compte tenu de ce que l’on sait des mécanismes de la maladie, il convient d’éviter l’exposition aux fumées de cigarette et à une pollution atmosphérique excessive. Il est impératif de se faire vacciner contre la grippe et le pneumocoque.

  • Re-validation respiratoire : bien que la re-validation respiratoire ne modifie pas le pronostic de la maladie, plusieurs études ont montré le rôle de la re-validation respiratoire dans l’amélioration de la qualité de vie chez des patients atteint d’insuffisance respiratoire et ce y compris de fibrose pulmonaire idiopathique. Pour être efficace, la re-validation respiratoire doit se pratiquer plusieurs fois par semaine avec un kinésithérapeute.

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